答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 B
【答案解析】 尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时，血浆游离血红蛋白明显增多，超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】 缺铁性贫血的临床表现为：储存铁下降甚至消失，血清铁蛋白下降，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，红细胞和血红蛋白明显减少，并出现多个系统症状。在缺铁性贫血的实验室检查中，红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。
3、
【正确答案】 B
【答案解析】 缺铁性贫血实验室检查结果中显示，病人血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于15%。血清铁蛋白(SF)小于14μg/L，转铁蛋白饱和度小于15%，血清铁小于8.95μmol/L，总铁结合力大于64.44μmol/L，红细胞游离原卟啉大于0.9μmol/L(全血)。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 缺铁性贫血铁染色与铁代谢的实验检查结果是：骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于15%。血清铁蛋白(SF)小于14μg/L，转铁蛋白饱和度小于15%，血清铁小于8.95μmol/L，总铁结合力大于64.44μmol/L，红细胞游离原卟啉大于0.9μmol/L(全血)。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】 温抗体型自身免疫性溶血性贫血的实验室检查结果为：①急性型红细胞和血红蛋白迅速下降，红细胞甚至可低至0.8×1012/L，血红蛋白降至20g/L;慢性型Hb多在40～80g/L。②网织红细胞增多，可超过10%。③周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。④白细胞常增高，急性型可超过50×109/L，慢性型可更高，两型也都可减少。急性溶血期有早、中、晚幼粒细胞出现，甚至并发类白血病反应。⑤部分患者血小板减少。⑥骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危象发生时，全血细胞减少，迁延数周。
6、
【正确答案】 E
【答案解析】 再生障碍危象是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少，此病可在短期内恢复。
7、
【正确答案】 B
【答案解析】 单纯红细胞再生障碍性贫血的实验检查结果显示：①血象：呈正细胞正色素性贫血，Hb小于100～120g/L，网织红细胞小于0.1%，绝对值减少，Hct下降;MCV、MCH、MCHC多在正常范围内;白细胞和血小板形态正常。②骨髓象：增生活跃，少数减低，红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如，粒红比例明显增加，少数巨核细胞增加。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】 冷凝集素综合征可见：①血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。网织红细胞增高，有时也可下降。②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。③抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高至少1:1000～16000，但也有报告。IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。A、C、D、E选项均正确，故选择B。
9、
【正确答案】 A
【答案解析】 自身免疫性溶血性贫血检验可用于检验：温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝激素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿等疾病。
10、
【正确答案】 C
【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血：原名为地中海贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。①(α-珠蛋白生成障碍性贫血：缺失一个α基因(-α/αα或α-/αα)者称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型，缺失两个α基因(α+/α+即-/αα或-α/-α)称为α0珠蛋白生成障碍性贫血标准型，缺失三个α基因(α+/α0即α-/-或-α/-)双重杂合子称为HbH病，缺失四个α基因者纯合子称为HbBart病。静止型患者平常无症状，血象无特殊异常，仅在出生八个月时Hb电泳发现HbBart轻度增加(小于2%)，后消失。标准型患者症状轻，红细胞包涵体试验阳性，盐水渗透脆性下降，Hb电泳HbBart增高(3%～5%)。血红蛋白H病(HbH)有轻度至中度贫血，靶形红细胞增多，MCV和MCH降低。
11、
【正确答案】 D
【答案解析】 再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点是：正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。网织红细胞极低，血小板计数早期减少;骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代;三个细胞系减少，白细胞常低于2×109/L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少。其骨髓病理组织学检验 骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少)，非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。
12、
【正确答案】 D
【答案解析】 急性白血病、恶性淋巴瘤、巨幼细胞性贫血及CML的少数病人会有肝大、脾大。而再障的临床表现则无肝大、脾大表现。
13、
【正确答案】 D
【答案解析】 再生障碍性贫血时，骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少)，非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。因此骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。缺铁性贫血只通过骨髓涂片细胞形态学的检查则不能确诊。
14、
【正确答案】 B
【答案解析】 (1)血象与骨髓象特点1)维生素B12缺乏症血象：呈大细胞正色素性贫血，红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低，粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多，5叶者大于5%或6叶者大于1%。骨髓象：主要表现三系细胞巨幼样变，尤其是红细胞系列出现早、中和晚巨幼红细胞大于10%，粒细胞和巨核细胞系统亦有巨幼样变。2)叶酸缺乏症血象：呈大细胞正色素性，红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低，粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多，5叶者大于5%或6叶者大于1%。
15、
【正确答案】 E
【答案解析】 临床缺铁分为3个阶段：①缺铁期:贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降。②缺铁型红细胞生成期存铁进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状。③缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。
16、
【正确答案】 C
【答案解析】 维生素B12除有腺苷钴胺参与促使甲基丙二酰辅酶A转变为琥珀酰辅酶A的反应外，还参与DNA的合成。人类维生素B12的主要来源是食物，肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海洋生物中含量丰富。成人每天需要2～5μg。影响维生素B12吸收和转运的因素有胃肠疾病导致的胃酸、胃蛋白酶分泌减少等。当维生素B12缺乏时，该反应受阻导致丙酰辅酶A大量堆积而形成非生理性的单链脂肪酸。
17、
【正确答案】 E
【答案解析】 铁的代谢过程大致为：每天的膳食所吸收的铁是在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。铁的储存形式以铁蛋白及含铁血黄素为主。
18、
【正确答案】 B
【答案解析】 遗传性球形红细胞增多症时，红细胞呈球形，硬度增加，中心淡染区消失，简易红细胞滚动试验呈阳性。骨髓红细胞系统增生活跃。进行脆性试验时，红细胞常于0.68NaCl%开始溶解，0.4NaCl%完全溶解，盐水渗透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能够纠正筛选试验，红细胞寿命期缩短。自溶试验中，溶血大于5%，加ATP可减轻溶血。
19、
【正确答案】 C
【答案解析】 抗人球蛋白试验分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验。直接试验应用抗人球蛋白试剂(抗IgG和/或抗C3d)与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。间接试验应用Rh(D)阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
20、
【正确答案】 A
【答案解析】 冷凝集综合征的实验室检查可见：①血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。网织红细胞增高，有时也可下降。②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。③抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高至少1:1000～16000，但也有报告。IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。故A选项错误。
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