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2018年骨外科主治医师专业知识：先天性肌性斜颈
先天性肌性斜颈是一侧胸锁乳突肌发生纤维化挛缩而导致头部持续性向患侧屈曲扭转，面部及下颌转向健侧的一种婴幼儿常见病，与髋脱位和马蹄足并称三大骨骼肌肉系统先天性畸形，国外报道发病率为0.3%～2.0%。虽有多种病因学说，但基本病理改变同是肌内膜的胶原沉积和成纤维细胞转移至单个肌细胞周围共同导致间质纤维化和肌肉的萎缩，并且普遍存在脂肪增生的现象，增生的程度随年龄增长和纤维化加重而加重。
一、临床表现及病因
cmt以胸锁乳突肌痉挛为主要特征，部分累及深层组织，如前斜角肌、肩胛舌骨肌、斜方肌等，表现为头部向患侧屈曲，颜面转向健侧。如不及时治疗，后期痉挛严重，面部畸形明显，继发颈胸椎畸形、斜视、复视等。
关于cmt的病因，目前的学说有：
(1)宫内姿势不正，血运受阻，肌纤维水肿坏死而纤维增生，引起肌肉痉挛。
(2)遗传学说，部分患儿有家族史，多伴其他畸形，表明先天性肌性斜颈与遗传因素有关。
(3)间室综合征后遗症学说。胎儿在宫内或经产道分娩时，头颈的屈曲转动导致胸锁乳突肌的动脉受压缺血引发间室综合征。
(4)胸锁乳突肌先天性发育不良学说。唐盛平等用巨微解剖的方法，发现胸锁乳突肌的血供有多个起源，大体标本光镜示间质增生，无钙化、出血及炎症反应，结合病理改变，他们推测婴幼儿肌性斜颈是由于胸锁乳突肌发育紊乱所引起。
(5)分娩损伤学说，但此学说仍存在争议。
二、诊断和鉴别诊断
1、诊断
据《临床疾病诊断依据治愈好转标准》，先天性斜颈的诊断依据为：①症状：头部歪向患侧，颜面转向健侧，颈部活动受限;②体征：可在胸锁乳突肌中下段触及梭形包块，伴痛或不痛;③辅助检查：颈部彩超示胸锁乳突肌内文理紊乱，伴团块样低回声区。
2、鉴别诊断
①眼性斜颈：眼性斜颈患儿的胸锁乳突肌检查正常，而眼肌麻痹，眼科检查可排除。
②先天性椎体缺陷：包括先天性脊椎侧弯及孤立的椎体缺陷，如半椎体，楔形椎体，需行b超和ivu检查以排除。
③产伤骨折：x线片示骨折线或骨痂。
④颈椎结核：x线片见椎骨破坏、椎前肿胀。
⑤急性斜颈(冷风侵袭、感染、创伤所致)，此类斜颈平时头颈不斜，突然起病，患侧颈部肌肉保护性紧张，或有触痛，无包块。
⑥痉挛性斜颈：此为中枢异常放电导致颈部肌群阵发性不自主收缩所致，肌电图检查为完全干扰波或不完全干扰波。⑦颈部淋巴腺炎：多发于较大儿童，局部有压痛、发热，可鉴别。
三、治疗
(一)保守治疗
1、康复理疗
①物理疗法：电疗改善微循环，加速致炎物质排除;同时超声的发热作用可软化瘢痕和消散粘连。
②红外线照射：热作用可缓解肌肉痉挛，镇痛和消炎等。
③传导热疗法热敷时，以手感温度不高，不烫伤为宜。
④药物局部注射：局部注射醋酸氢化泼尼松以抑制炎症细胞浸润，防止粘连及瘫痕形成。
2、推拿
据孙安达报道，相对传统的推拿手法，优化的推拿手法点摩法、按揉推法、弹拨法、提捏拿法、牵拉法更有利于肌性斜颈的康复。其中弹拨法可牵拉痉挛肌肉，缓解紧张，松解粘连。广西名老中医韦贵康教授独创的整脊调骨手法，配合颈肩部功能锻炼，重建颈肩部内外力学平衡，对治疗小儿先天性斜颈显著有效。
3、家庭康复训练
①用玩具、铃铛引患儿向左右转动，活动度尽可能大，训练患儿向患侧上后方抬头;
②俯卧位抬头训练，有助于牵拉胸锁乳突肌并支撑颈部。
③纠正睡姿，尽量使患儿头呈中立位或是头屈曲向健侧。
④纠正抱姿，直抱时将患儿躯干向患侧稍倾斜，头立正反射可使患儿头部主动用力向健侧屈曲。
⑤家属学习牵伸手法，积极进行家庭康复治疗。
(二)手术方法治疗
1、轻中度肌性斜颈一般采用胸锁乳突肌切断松解术，重度肌性斜颈一般采用胸锁乳突肌双极切断松解术。术后注意心理护理、病情观察、康复理疗及功能锻炼、支具佩戴及牵引治疗。功能锻炼可有效防止手术切口结缔组织粘连，使肌肉重新恢复正常功能并保持应有弹性。
2、再手术分析：
①与手术时松解的彻底程度有关。
②即使术中松解到位，但术后胸锁乳突肌两断端间被纤维结缔组织相连接，随着年龄的增长，有可能出现胸锁乳突肌的再度紧张。
③小儿年龄小，功能锻炼不到位，亦会导致斜颈复发。
四、预后
影响先天性肌性斜颈预后的因素很多，如包块大小和软硬程度、旋转受限程度、向患侧的倾斜程度、干预时机等。方北等研究证实，患儿早期肿块内部纤维化程度较低。在发育最快的婴幼儿早期给予正确的干预，可能刺激了存在于胸锁乳突肌肿块组织中的肌纤维母细胞，肌母细胞被激化、再生，产生正常的肌细胞，促进肿块的消退。故早发现，早诊断，早期综合干预尤为重要。病情严重或保守治疗效果不佳者，积极进行手术治疗，一般可获得满意的效果。
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