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2018年骨外科主治医师专业知识：血友病性关节炎
一、血友病关节炎介绍:
血友病是一种遗传性全身出血性疾病。由于缺乏某种凝血因子或凝血因子变异引起凝血异常而导致的大量出血。
一般根据其缺乏的凝血物质不同分为a、b、c三型，前两型多有骨关节的改变，后者极少侵及骨骼。
二、x线表现：
血友病性骨关节病好发于承重的大关节，如膝、踝、肘、髋等，肩、腕关节少有受累。早期改变为滑膜或滑膜下出血并破入关节，即关节积血。
x线表现关节囊肿胀、间隙增宽，由于滑膜、关节囊增厚和含铁血黄素沉积而使软组织密度异常增高。关节积血吸收后可恢复正常表现。滑膜和凝血块可发生钙化或合并骨膜下血肿的钙化。由于反复的出血，造成滑膜、关节囊、关节软骨长期受含铁血黄素、纤维素及其他血中化学物质的侵袭，而产生粘连、坏死和破坏。有些部位的破坏深至软骨下，使骨小梁发生坏死，吸收后形成囊变。x线显示关节间隙狭窄、关节面变平、毛糙或凹凸不平，边缘出现假性骨刺和关节软骨下穿凿样透亮区。常伴有不同程度的骨质稀疏。破坏可波及骺板边缘，因此于干骺、骨干及骨膜等处也可见到。在膝关节的中央部，其软骨长期受出血压迫，出现股骨髁间凹加深、变宽。骨内出血常于骨骺或干骺形成清楚的破坏区，边缘绕有薄层硬化。另外因反复关节出血、刺激，受累骨骺过早出现、联合，且因发育过大、不对称而引发关节的畸形及脱位，此变化在膝关节最明显。病变晚期常继发关节退变甚至强直。
三、x线诊断要点：
好发于四肢承重的大关节，关节囊肿胀、密度异常增高，关节间隙变窄，软骨下囊状吸收和骨端破坏，股骨髁间凹增宽、增深等。 鉴别：此病早期需同其他原因所致的关节肿胀、积液区别;慢性期主要与关节结核、骨性关节炎、类风湿性关节炎等鉴别;另外血友病性假肿瘤(骨内出血、骨膜下出血、邻近软组织出血)尚需与骨肿瘤区分，例如骨转移瘤、骨肉瘤、软骨瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿等。结合患者性别、出血史、家族遗传史、实验室检查和较有特征的x线征象，对正确诊断有帮助。
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