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妇产科主治医师《女性生殖器官发育异常》练习题
(一)选择题
A1型题(单句型最佳选择题)
1.生殖腺和生殖器官向男性发育的决定因素是
A.×染色体 B.Y染色体上的睾丸决定因子
C.抗苗勒管因子 D.雌激素
E.中肾管的存在
A2型题(病历摘要型最佳选择题)
2.12岁少女;近5个月来进行性的周期性腹痛，跑步时加重。发作1天伴发现外阴部不适坠胀。检查发现第二性征初步发育，外阴幼稚型，处女膜处见拳头大的包块，中间显紫蓝色。最可能的诊断是
A.先天性处女膜闭锁 B.先天性无阴道
C.先天性无子宫 D.先天性阴道闭锁
E.Turner综合征
A3型题(病历组型最佳选择题)
29岁妇女，结婚5年，有三次晚期流产史。三次妊娠均于孕4个半月左右出现胎膜早破，分娩发动而流产。胎儿发育正常，出生时短暂存活。双方的染色体正常，女方月经周期规则，排卵良好，男性精液检查正常。
3.本患者下一步首先进行的辅助检查手段应是
A.宫颈碘试验及阴道镜检查 B.腹腔镜检查
C.胎儿镜检查 D.子宫输卵管造影
E.子宫内膜活组织检查
4.最不可能的诊断应该是
A.单角子宫 B.双角子宫
C.双子宫 D.残角子宫
E.始基子宫
A4型题(病历串型最佳选择题)
20岁未婚女性，原发性闭经。第二性征乳房发育但乳头小。阴毛和腋毛均缺如。黄体酮注射后无撤药性出血。检查外阴女性，但阴道短浅呈盲端。双侧腹股沟扪及12mm×l4mm×l2mm大小的实质性质地中等的包块。
5.下一步首先检查的项目是
A.盆腔超声检查 B.染色体核型分析
C垂体MRI扫描 D.子宫输卵管碘油造影
E.腹腔镜检查
6.下一步的诊断方法应是
A.性激素测定 B.糖耐量试验
C.地塞米松抑制试验 D.尿LH测定
E.垂体兴奋试验
7.如果性激素检查，最可能的结果是
A.雌激素如正常女性 B.雄激素如正常女性
C.雌激素如正常男性 D.雄激素如正常男性
E.雌激素和雄激素均如正常女性
8.双侧腹股沟包块首先要考虑是
A.双侧卵巢 B.双侧肾上腺
C. 双侧睾丸 D.双侧淋巴结
E.双侧转移性肿瘤
B型题(配伍题)
A.双子宫 B.双角子宫
C.残角子宫 D.中隔子宫
E.单角子宫
9.31岁妇女，原发性不孕5年。子宫输卵管碘油造影提示一侧宫腔显影，附件为单侧，同侧肾脏缺如。最可能的诊断为
10.29岁妇女，原发性不孕4年，排卵和丈夫精液检查均正常。报告病史于三年前在当地医院因诊断“子宫畸形”行宫腔镜手术，术后宫腔内置放金属节育环一枚共3个月随后取出。最有可能的是哪种子宫畸形为
(二)判断题
1.先天性肾上腺皮质增生症常常引起女性新生儿假两性畸形。( )
2.真两性畸形是指患者体内睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在。( )
(三)问答题
试述造成原发性闭经的女性生殖道畸形的常见类型和临床特征。
[参考答案]
(一)选择题
A型题
1.B 决定生殖器官向男性发育的关键因子是位于Y染色体上的睾A.发育决定因子。
2.A 临床症状符合处女膜闭锁的特征，原发闭经、周期性腹痛和处女膜的膨隆。
3.D 习惯性晚期流产要排除子宫畸形的原因，可以先通过子宫输卵管碘油造影检查来观察子宫的形态。
4.E 始基子宫不可能妊娠。
5.B 症状和体征需要对性别和遗传问题进行鉴别诊断，染色体检查可能发现核型异常。
6.A 性激素的检查，可能进一步分析性别翻转的原因。
7.D 推测患者可能是睾丸女性化综合征，因雄激素受体的异常导致。该患者的雄激素水平与正常男性相似。
8.C 双侧腹股沟的包块很可能是睾丸组织。
B型题
9.E 符合单角子宫的临床特征，缺如同侧子宫腔、附件、和肾脏。造影时显示一侧子宫，并不代表就是单角子宫，有时仅是显影了两个宫腔之一的单侧。
10.D 中隔子宫可以在宫腔镜下切除中隔，放置金属IUD，数月后取出。
(二)判断题
1. (√) 2. (√)
(三)问答题
答：①处女膜闭锁：原发性闭经，初潮年龄出现周期性下腹痛，B超示子宫阴道内膨大，阴道口见膨出的无孔处女膜;②先天性无阴道：原发性闭经，青春期出现周期性腹痛，超声查宫腔积血膨大，无阴道口;③先天性阴道闭锁：症状同先天性无阴道;④阴道横膈：症状类似先天性阴道闭锁，盲端阴道;⑤始基子宫：原发性闭经，外阴与第二性征发育和性激素正常，超声见卵巢正常，子宫未发育，无宫腔，无撤药性出血;⑥先天性无子宫;⑦先天性宫颈发育不全：症状似先天性无阴道，宫腔和阴道正常，但无宫颈(先天性宫颈闭锁)。