“2017年检验技士考试《临床血液学》知识点提炼”一文由出国留学网卫生资格考试栏目整理，希望对广大考生有所帮助，欢迎广大考生前来阅读!
2017年检验技士考试《临床血液学》知识点提炼
一、急性淋巴细胞白血病 (ALL)的诊断及分型
(一 ) ALL基本诊断依据
1、临床症状、体征 :有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛 ,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2、血象改变 :血红蛋白及红细胞计数降低 ,血小板减少 ,白细胞计数增高、正常或减低 ,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。
3、骨髓形态学改变 :是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生 ,仅少数呈增生低下 ,均以淋巴细胞增生为主 ,原始 +幼稚淋巴细胞必须 ≥30%才可确诊为 ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外 ,应该做过氧化酶 (POX)、糖原(PAS) 、非特异性酯酶 (NSE)等细胞化学染色检查 ,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。
(二 ) ALL的 M IC分型
除了临床及细胞形态学 (M)诊断以外 ,还应该用单克隆抗体作免疫分型 (I)及细胞遗传学 C)检查 ,即 M I C分型诊断 ,尽可能作分子遗传学 /融合基因 (molecular genetics,M ) 检测 , 即 M ICM分型。
1、细胞形态学分型 :淋巴细胞型按 FAB分型标准分为L1、2 和 L3 型 ,但 L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。
2、免疫分型 :分为 T、B型二大系列 : (1) T系急性淋巴细胞白血病 (T-ALL) :具有阳性的 T淋巴细胞标志 ,如 CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8 以及 TdT等。 (2) B系急性淋巴细胞白血病 (B系 ALL) :根据其对 B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为 3个亚型 : ①早期前 B型急性淋巴细胞白血病 (early Pre B2ALL) , CD79a、CD19和(或 ) CyCD22、CD10及 HLA2DR 阳性 , Sm Ig、CyIg阴性 ; ②前 B
型急性淋巴细胞白血病 (Pre B2ALL) , CyIg阳性 , Sm Ig阴性 ,其他 B系标志 CD79a、CD19、CD20、CD10、CyCD22以及 HLA2DR常为阳性; ③成熟 B型急性淋巴细胞白血病 (B2ALL) , Sm Ig阳性 , 其他 B 系标志 CD79a、CD19、CD22、CD10、CD20以及HLA2DR常为阳性。
此外 ,尚可见伴有髓系标志的 ALL (My 2ALL) :具淋巴系的形态学特征表现 ,以淋巴系特异的抗原标志表达为主 ,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志 (CD13、CD33或CD14等 ) 。
3、细胞遗传学改变 : (1)染色体数量改变 :有 ≤45条染色体的低二倍体和 ≥47条染色体的高二倍体。 (2)染色体核型改变 : 与 ALL 预后有利的核型异常有 : t (12; 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融合基因 ;与 ALL预后不利的核型异常有 : t(9; 22) /BCR2ABL融合基因 ; t(4; 11) /MLL2AF4融合基因及其他 MLL基因重排。
(三 )临床危险度分型
1、 与儿童 ALL 预后确切相关的危险因素 :
(1) 年龄在 < 12个月的婴儿白血病或 ≥10岁的年长儿童。
(2) 诊断时外周血白细胞计数 ≥50 ×10 /L。
(3) 诊断时已发生中枢神经系统白血病 (CNSL)或睾丸白血病 (TL)者。
(4) 免疫表型为 T细胞白血病。
(5) 不利的细胞遗传学特征 :染色体数目为 <45的低二倍体 , t (4; 11) /MLL2AF4融合基因或其他 MLL基因重排 ,或 t (9; 22) /BCR2ABL 融合基因异常。
(6) 早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验 60 mg/ (m ·d) , ×7 d，第 8天 外周血幼稚淋巴细胞 ≥1 ×10 /L (1000/μl) ,定为泼尼松不良效应者 (PPR) ,和 (或 )标准方案联合化疗 (包括泼尼松诱导试验 )第 19 天骨髓幼稚淋巴细胞 > 5%者。 (7)初治诱导缓解治疗失败 (标准诱导方案联合化疗6周未获完全缓解 ) 。
2、根据上述危险因素 ,临床危险度分型分为 3型 :
(1) 低危 ALL (LR2ALL) :不具备上述任何一项危险因素者。
(2) 中危 ALL (MR2ALL) :具备以下任何 1项或多项者:
① 年龄在≥10岁 ;
② ②诊断时外周血白细胞计数 ≥50 ×10 /L;
③ ③诊断时已发生 CNSL和 (或 ) TL;
④ ④免疫表型为 T细胞白血病 ;
⑤ 染色体数目为 < 45的低二倍体 ,或 t(12; 21)、t(9; 22)核型以外的其他异常染色体核型 ,或 t(4; 11)外的其他 MLL基因重排。
(3) 高危 ALL (HR2ALL) :具备以下任何 1项或多项者 :
① 年龄 <12个月的婴儿白血病 ;
② 诊断时外周血白细胞计数 ≥100 ×10 /L;
③ 染色体核型为 t(9; 22) ,有BCR2ABL融合基因 , t(4; 11) ,有 MLL2AF4融合基因;
④ 早期治疗反应不佳者;
⑤ 初治诱导缓解治疗失败。